| German |
| has gloss | deu: Das Bloch-Sulzberger-Syndrom, auch unter den Synonymen Bloch-Siemens-Syndrom, Incontinentia pigmenti, melanoblastosis cutis und naevus pigmentosus systematicus bekannt, ist eine vergleichsweise seltene komplexe erbliche Besonderheit, die einem X-chromosomal dominanten Erbgang unterliegt. Es besteht eine deutliche Gynäkotropie, da bei Jungen das Syndrom wegen des fehlenden intakten zweiten X-Chromosoms meist schon vorgeburtlich tödlich verläuft. Bei Mädchen kommt sie dagegen mit einer Häufigkeit von durchschnittlich 1:10.000 vor. |
| lexicalization | deu: Bloch-Sulzberger-Syndrom |
| French |
| has gloss | fra: L'incontinentia pigmenti est une maladie de type héréditaire, qui affecte le malade par ces deux symptômes : *Lésions cutanées *Atteintes viscérales |
| lexicalization | fra: Incontinentia Pigmenti |
| Dutch |
| has gloss | nld: Incontinentia pigmenti (IP, ook syndroom van Bloch-Sulzberger of syndroom van Bloch-Siemens genaamd) is een erfelijke huidziekte (voorkomen ca. 1 op 40.000) die behoort tot de groep van genodermatosen. De typische huidlaesies, die kenmerkend zijn voor het syndroom, verlopen in 4 stadia. *Stadium 1: blaasjes met vocht erin (vanaf de geboorte of kort erna) *Stadium 2: wrat-achtige laesies (vanaf 1 maand tot 6 maanden na de geboorte) *stadium 3: hyperpigmentatie (vanaf 6 maanden tot in de adolescentie) *stadium 4: hypopigmentatie (vanaf de leeftijd van 16 jaar, niet altijd duidelijk aanwezig) |
| lexicalization | nld: Incontinentia pigmenti |
| Polish |
| has gloss | pol: Nietrzymanie barwnika (zespół Blocha-Sulzbergera, łac. incontinentia pigmenti, ang. Bloch-Sulzberger disease, Bloch-Simons syndrome) – rzadka choroba uwarunkowana genetycznie, o dziedziczeniu dominującym sprzężonym z chromosomem X. Spowodowana jest mutacją w genie IKBKG w locus Xp28, kodującym aktywator jądrowego czynnika transkrypcyjnego kappa B. U płci męskiej wada jest zazwyczaj letalna. Istotą choroby jest niezdolność komórek podstawnych skóry do gromadzenia melaniny, która gromadzi się w skórze właściwej i w makrofagach indukując stan zapalny. |
| lexicalization | pol: Nietrzymanie barwnika |
| Castilian |
| has gloss | spa: El síndrome de Bloch-Sulzberger es una enfermedad hereditaria poco frecuente que aparece de modo casi exclusivo en mujeres. Se trata de una displasia ectodérmica y mesodérmica que sigue un patrón de transmisión autosómico dominante ligado al cromosoma X, en concreto en un gen de la región Xq28. Su principal característica son unas lesiones dérmicas hiperpigmentadas (con exceso de melanina) por lo que se nombra también a este síndrome con la expresión latina incontinentia pigmenti (incontinencia pigmentaria). Cuadro clínico En una primera fase, de características inflamatorias, se aprecian lesiones dérmicas pruriginosas, urticariformes, de morfología lineal, con formación de vesículas, que aparecen a las pocas semanas del nacimiento. En algunos casos esta fase se continua con la formación de lesiones verrucosas hiperpigmentadas, con formación de costras y pústulas, que pueden permanecer durante meses. Durante la adolescencia y la vida adulta las lesiones tienden a la atrofia, apareciendo placas hipopigmentadas o zonas de alopecia areata en el cuero cabelludo. |
| lexicalization | spa: Sindrome de Bloch Sulzberger |
| lexicalization | spa: Sindrome de Bloch-Sulzberger |
| lexicalization | spa: Síndrome de Bloch-Sulzberger |
